診療科・部門紹介

血液腫瘍科

外来週間担当表

 宮城県立こども病院血液腫瘍科は、良性悪性を問わず、血液や免疫の病気、あるいは「しこり」を作る腫瘍性の病気を担当する診療科です。2004年4月に開設し,現在は常勤医師5人の体制で診療を行っています。病棟には無菌室が2つ配備され,高度専門医療への環境が整備されています。当科では長期入院となる患児も多く,拓桃支援学校の先生方や保育士,チャイルドライフスペシャリスト,こども療育支援士,臨床心理士,ソーシャルワーカー、遺伝カウンセラーなど成育支援スタッフとの連携を大切にしながらチーム医療を実践しています。外来は月(午前),火(午後),水(午前),金曜(午前)の週4日行っています。

小児の血液・腫瘍・免疫の専門分野に関する患者紹介は広く県内外から受入れ,近接の東北大学小児科と緊密な診療連携体制を組んでいます。さらに研究面においても当科は東北大学大学院医学研究科連携講座小児血液腫瘍学分野として大学院生も受け入れ,小児の白血病や難治性血液疾患の病態解明並びに新規の診断・治療法の研究を行っています。またセカンドオピニオンの依頼にも対応しております。

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診療内容

 当科は,小児白血病研究会(JACLS),及び日本小児がん研究グループ(JCCG)の一員として多施設共同研究に参加しており,悪性疾患等の化学療法は基本的にグループの定める治療を行っています。造血細胞移植医療施設として,2007年12月に臍帯血バンクの施設認定,さらに2008年11月には骨髄バンクの施設認定を取得しました。これにより現在ではあらゆる種類の造血幹細胞移植に対応でき,自施設において滞りなく治療を遂行できるようになりました。これに並行して移植実績も増加してきており,2018年8月末までにのべ73例(骨髄移植39例,臍帯血30例,同種末梢血幹細胞移植4例)に移植を行っています。2012年10月からは造血幹細胞移植後フォローアップ外来を開設し,造血細胞移植学会の指定研修を終了した看護師とともに,造血幹細胞移植を終えた患児へのよりきめ細かい診療を毎月第2火曜(午後)と第4金曜(午前)に行っています。

 非悪性疾患では,再生不良性貧血に対しては免疫抑制療法および同種骨髄移植を,特発性血小板減少性紫斑病に対してはガンマグロブリン療法やステロイド療法などを行っています。血友病の専門外来は,毎月第4火曜日(午後)を設けており,県外からの患者さんも通院しています。当科では,血友病の定期フォローアップに加えて,積極的な家庭治療の実践とそのための学校の夏休みなどを利用した勉強会などを行っています。

 一方で,血液腫瘍性疾患の病態解明や治療に関連した研究への参加、学会発表や論文投稿も積極的に行い,2008年度からは後期研修医も受け入れ,教育面でも小児がんや血液疾患の全般に渡り充実した研修が受けられるよう努めています。当院は日本血液学会認定研修施設,日本小児血液・がん専門医研修認定施設、日本造血細胞移植学会認定 非血縁者間移植施設、日本がん治療認定医機構 認定研修施設、日本血栓止血学会認定 血友病診療ブロック拠点病院です。

対象疾患

  • 血液のがん・・・急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、悪性リンパ腫、骨髄異形成症候群 等
  • 固形がん・・・神経芽腫 等
  • 造血障害・・・再生不良性貧血 等
  • 貧血・・・鉄欠乏性貧血、溶血性貧血 等
  • 血小板減少・・・特発性血小板減少性紫斑病 等
  • 汎血球減少・・・血球貪食症候群、血球貪食リンパ組織球症、EBウイルス感染症 等
  • 血液凝固障害・・・血友病 等
  • 免疫不全症・・・好中球減少症 等

対象となる病気について

急性リンパ性白血病

 小児期の起こるがんの中で一番頻度が高い、「血液のがん」の代表的な疾患です。リンパ球ががん化して骨髄という骨の中の場所で増える疾患です。B細胞性とT細胞性の2種類に大別されます。治療は抗がん剤を中心とする薬物療法で、放射線照射はなるべく行わないようになってきています。治療のための入院期間は半年~1年と長く、退院後も外来治療が1年半ほど続きます。治療期間は長いですが、近年の医学の進歩は目覚ましく、全体の生存率は8割を超え、多くの方が治る病気へと変わってきています。入院治療の間、小学生や中学生の患者さんは、当院に併設されている拓桃支援学校に一時転校して勉強を続けることができ、退院とともに原籍校に戻ります。当科は日本中の多くの施設が参加している日本小児がん研究グループ(JCCG)の一員です。したがって当科で受ける治療は、日本のほとんどの病院で行われている治療と同じ内容です。診断を受けて治療が始まった頃から5年以上過ぎて再発がなく、治ったと考えられた後も、合併症などがその後起こっていないかの確認のため、当科に通院していただいております。治療して元気になられたたくさんの子どもたちが、いまでも元気に当科に通院してくれています。

急性骨髄性白血病

 小児の急性白血病の中では、リンパ性白血病の次に多い病気です。顆粒球(リンパ球以外の白血球)、赤血球、血小板を作る元の血液細胞が成長する過程でがん化して骨髄で増える疾患です。癌になる時期や癌の原因である遺伝子の傷(遺伝子異常)などによって、さらに細かい分類があります。

 治療は急性リンパ性白血病と同じ抗がん剤による薬物療法が中心ですが、治りやすさの情報に応じて治療が異なってきます。入院治療はおおよそ半年~1年ですが、退院後の治療はなく、経過観察のみとなります。急性骨髄性白血病においても医療の進歩は目覚ましく、生存率は向上してきています。

悪性リンパ腫

 リンパ組織由来(おもにリンパ節)のリンパ球のがん化によっておこる「血液のがん」のひとつです。リンパ節の他の場所にも浸潤します。このためリンパ節の腫れ以外にも様々な部分の腫れなどで気付かれることがあります。骨髄に浸潤した場合、骨髄でのがん細胞(=芽球とも言います)が25%以上認められれば急性リンパ性白血病の診断となります。腫瘍組織を採取し(生検といいます)、その病理検査の結果を中心に診断します。悪性リンパ腫は大きくホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分かれますが、本邦では後者が大半を占めています。非ホジキンリンパ腫は、さらに細かく分類されていますが、同じ治療を行う分類としては大きく成熟B細胞性リンパ腫、リンパ芽球性リンパ腫、未分化大細胞型リンパ腫の3つのタイプがあります。各々の治療は、病気の進行度合いによって(病期といいます)4つに分かれており、治療期間や治療の強さもそれぞれ異なりますが、抗がん剤による化学療法が基本です。

 治療成績は、やはりこれも細かい診断や病期によって異なります。成熟B細胞性リンパ腫やリンパ芽球性リンパ腫はいずれにおいても、病期III+IVの進行期症例でも比較的良好な治療成績が得られてきております。

再生不良性貧血

 血液に乗って血管の中を流れる細胞は3種類あります。白血球、赤血球、血小板です。いずれも骨髄で造られています。再生不良性貧血は、いわば「血液細胞の工場」である骨髄が機能不全に陥って、白血球、赤血球、血小板のいずれも造られなくなり数が減少する(汎血球減少と言います)病気です。骨髄不全症の代表的疾患であり、「貧血」という病名ですが、実際は汎血球減少を来す疾患です。好中球数、血小板数、網赤血球数によって、軽症~最重症の4つに分類されます。治療は、免疫抑制療法と造血幹細胞移植に大別されますが、中等症と同胞ドナー不在の重症患者には免疫抑制療法が第一選択であり、同胞ドナーがいる患者は第一選択で骨髄移植が行われます。免疫抑制療法不応の患者さんには非血縁者間骨髄移植が行われます。移植成績は概ね良好で高い確率で治癒が期待できます。

血球貪食リンパ組織球症

 リンパ球や組織球の持続的な活性化によって、細胞からの分泌物(サイトカインと言います)が過剰に産生される病気です。血球貪食症候群とも呼ばれます。活性化した組織球は白血球、赤血球、血小板を貪食するため、汎血球減少が起こり、サイトカイン過剰は高熱などの原因となります。肝脾腫、播種性血管内凝固、高フェリチン血症などが特徴的所見で、骨髄には血球を貪食した組織球の増加を見ることができます。血球貪食リンパ組織球症は、遺伝性と続発性に大別され、遺伝性についてはいくつかの遺伝子が同定されており、続発性の中ではEBウイルス感染に伴うものが時に重症で注意を要します。軽症例は、ステロイドホルモン剤のみで治癒しますが、重症例ではシクロスポリンによる免疫抑制療法を実施し、抗がん剤エトポシドも有用なので、積極的に使用していきます。遺伝性や難治例では造血幹細胞移植が行われます。

免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病

 血小板への自己抗体が作られることにより、自分の血小板を自分で壊してしまう、自己免疫応答異常の病気です。特発性血小板減少性紫斑病とも呼ばれていますが、その病気のメカニズムから最近は免疫性血小板減少性紫斑病と呼ばれることも多いです。血小板は「出血を止める」働きを体の中で担当していますので、この病気では最初の症状として皮膚に細かい出血斑が出現し気付かれることも多いです。治療は、ステロイドホルモン剤やガンマグロブリン製剤の投与であり、小児では約8割が1年以内に軽快するといわれていますが、一部は慢性化して免疫抑制剤や脾臓摘出の治療に進む場合もあります。血小板数が2万/μL以上の場合は無治療にて自然に改善するかを観察することもよくあります。

血友病

 「出血を止める働き」は、血小板の他にも凝固因子が重要な役割を担っています。凝固因子は10種類以上が知られており、それぞれが協同で働いています。このうち第Ⅷ因子が身体にないか、あるいは活動が弱くなっている病気が血友病Aで、第Ⅸ因子の場合が血友病Bです。活動の弱さ(凝固因子の活性と言います)によって、重症、中等症、軽症の3つに分かれます。いずれも伴性劣性の遺伝形式をとる先天性の病気で治癒は望めませんが、出血時、あるいは出血予防で定期的に凝固因子を補充して管理します。補充療法は重症では乳幼児期から開始されることが多く、大人になるまでそのライフスタイルの変化に合わせて管理の仕方を考えていきます。時に自己抗体(インヒビター)が出現する時があり、その場合は免疫寛容療法という治療やインヒビター存在下でも有効なお薬を使います。当院には県内はもちろん県外からも多くの患者さんが通院しておられます。

免疫不全症

 細菌やウイルス等の感染症から体を防御する仕組みが感染免疫であり、白血球(リンパ球、好中球、樹状細胞)や「抗体」と呼ばれるグロブリン等が協同して働いています。様々な外来侵入物に対応できる自然免疫と特定の抗原に対応する獲得免疫に分類され、生まれながら免疫の仕組みがうまく働かない病気があります。免疫不全症は病気の種類は多いですが、とても稀な病気です。普通の感染症が重症化する患者さんの場合以外にも、反復する慢性気管支炎や慢性下痢で体重増加不良などの原因となっている場合もあります。最近は病気と理解が進み、多くの免疫異常症の原因が明らかにされてきています。治療は適正なワクチン使用、抗菌剤の投与、免疫グロブリンの補充、さらに骨髄移植などがあり、病気の種類と原因により選択されます。

ドクター紹介

 
佐藤 篤 さとう あつし
職名科長
診療領域・専門領域小児血液・腫瘍分野
資格等日本小児科学会専門医
日本血液学会指導医
日本小児血液・がん学会評議員
日本小児血液・がん学会指導医
日本がん治療認定医機構 がん治療認定医
小沼 正栄 おぬま まさえい
職名部長
診療領域・専門領域小児血液・腫瘍分野
南條 由佳 なんじょう ゆか
職名部長
鈴木 信 すずき のぶ
職名医長
鈴木 資 すずき たすく
職名医長
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