診療科・部門紹介

心臓血管外科

両大血管右室起始症 Double outlet right ventricle(DORV)

大血管(大動脈と肺動脈)が右心室からでる病気です。右心室と左心室の間には穴(心室中隔欠損)があり、その穴と大血管との位置関係、大血管の太さ、心室のバランス、合併する他の心臓や大血管の病気などから病態は様々です。各々の病態に合わせて治療法も異なります。
肺血流が多い場合には、新生児期や乳児期に肺血流を制限して心不全を防ぐ手術(肺動脈絞扼術)が必要です。
逆に肺動脈や肺動脈弁が小さく、肺血流が少ない場合には肺血流を増やす、体動脈肺動脈短絡術(ブラロック・トウシッヒシャント)などが必要となることがあります。
他に、弓部大動脈が狭かったり、途絶している場合は、弓部大動脈の手術が必要となります(“大動脈縮窄・大動脈離断症”参照)
その後、ある程度大きくなったときに、心臓の中の手術を行いますが、左心室が小さかったり、たくさんの心室中隔欠損がある場合は、フォンタン手術を目指すことになります。

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