エプスタイン病 Ebstein anomaly
エプスタイン病は、右心房と右心室の間にある弁の発達不全で逆流が生じる先天性の病気です。
弁の発達不全の程度はさまざまであり、それに応じて、胎児期から右心室、右心房が拡大してまわりの肺を圧迫して出生後まもなくから重症となるものから、成人期まで症状が特に出ず経過を見られる程度のものまであります。
特に、生まれてまもなくから症状（呼吸不全や心不全）が出る場合は、新生児期や乳児期に手術が必要となることがあります。
弁が修復可能で右心室の機能の回復が見込める場合は、弁を修復して通常の循環を目指します。
弁の修復が困難なものや右心室の機能の回復が見込めない場合は、三尖弁をほぼ閉鎖し右心室を縫い縮めて肺の圧迫をとり、フォンタン型手術を目指すことになります。
