機能性単心室 Single ventricle (SV)
単心室症（SV）は、左右心室のどちらか一方が存在しない、または非常に低形成である病気です。
心房内臓錯位症候群に合併しやすい病気です。左室型と右室型に分けられ、一般的に左室型の方が心機能がよいと言われています。
治療方針においては肺血流が多いのか、少ないのかが重要になります（図）。
治療は外科手術ですが、基本的に正常の心臓に修復する解剖学的修復術は出来ません。
そのため新生児～生後1ヶ月頃に施行する①姑息術（①-1：体動脈肺動脈短絡術、①-2：肺動脈絞扼術) 、通常3～6ヶ月頃に施行する②両方向性グレン手術というように、適切な時期に複数回の段階的な手術を経て、残る１つの心室で全身の循環を維持する機能的な修復術（③フォンタン型手術）を目指します。
